Clínica, auxología y calidad de vida en cincuenta niños, niñas y adolescentes con síndromes de sobrecrecimiento corporal segmentario de un único centro / Clinical and auxological characteristics and quality of life of 50 children and adolescents with segmental overgrowth syndromes at a single center

Introducción. Los síndromes de sobrecrecimiento corporal segmentario son un grupo de enfermedades poco frecuentes caracterizadas por exceso de crecimiento en una o más partes del cuerpo relacionadas, en su mayoría, con mutaciones en mosaico en la vía de señalización AKT/PI3K/mTOR y RAS-MAPK. Nuestro objetivo fue analizar las características clínicas y auxológicas, y la calidad de vida relacionada a salud (CVRS) en este grupo de pacientes en un hospital de tercer nivel de atención. Población y métodos. Estudio transversal de una cohorte en seguimiento. Se analizaron edad, sexo, datos sociodemográficos, mediciones antropométricas del segmento afectado y del contralateral, complicaciones, tratamiento, calidad de vida (PedsQL4.0) y dolor. Se calcularon medidas centrales y de dispersión. Se realizó análisis univariado entre calidad de vida y variables incluidas. Resultados. Se incluyeron 50 pacientes, 29 varones. Mediana de edad 9,95 (r 1,44-17,81) años. El diagnóstico más frecuente fue síndrome de sobrecrecimiento relacionado a PIK3CA (PROS) (37/50). Mediana de número de segmentos afectados 2 (r: 1-7) por niño. Cuarenta casos presentaron malformación vascular; 20, capilar. El dolor (24/50) fue la complicación más frecuente. Treinta y un pacientes mostraron asimetría de longitud de miembros inferiores, < 5 cm. La estatura se ubicó entre los centilos 50 y 97 en la mayoría de los niños. Menor CVRS se observó en mujeres, en pacientes con malformación vascular compleja y necesidades básicas insatisfechas (NBI). Conclusiones. PROS fue el diagnóstico más frecuente. El dolor fue una complicación frecuente. La CVRS fue menor en mujeres, pacientes con malformación vascular combinada y NBI.

Introduction. Segmental overgrowth syndromes are a group of rare diseases characterized by overgrowth in one or more parts of the body, mostly related to mosaic mutations in the AKT/PI3K/mTOR and RASMAPK signaling pathway. Our objective was to analyze the clinical and auxological characteristics and health-related quality of life (HRQoL) in this group of patients at a tertiary care hospital. Population and methods. Cross-sectional study of a follow-up cohort. Age, sex, sociodemographic data, anthropometric measurements of the affected and contralateral segments, complications, treatment, quality of life (PedsQL 4.0), and pain were analyzed. Central and dispersion measures were estimated. A univariate analysis between the quality of life and study variables was done. Results. A total of 50 patients were included; 29 were males. Median age: 9.95 (r: 1.44­17.81) years. The most common diagnosis was PIK3CA-related overgrowth spectrum (PROS) (37/50). The median number of affected segments was 2 (r: 1­7) per patient. Vascular malformations were observed in 40, and capillary malformations, in 20 patients. Pain was the most common complication (24/50). An asymmetry of the lower extremities of < 5 cm was observed in 31 patients. In most children, height was between the 50th and 97th percentiles. A lower HRQoL was observed among girls, patients with complex vascular malformations, and those with unmet basic needs (UBNs). Conclusions. PROS was the most common diagnosis. Pain was the most common complication. HRQoL was lower among girls, patients with combined vascular malformations, and those with UBNs.

Alteración en la integridad de la membrana basal en agrandamiento gingival inducido por tratamiento ortodóncico

Introducción: El agrandamiento gingival inducido por tratamiento de ortodoncia es un aumento progresivo, localizado o generalizado del tejido gingival. Objetivo: Determinar aspectos morfológicos en la membrana basal del tejido gingival de pacientes con agrandamiento gingival inducido por tratamiento de ortodoncia. Métodos: Estudio descriptivo de corte transversal, donde se analizaron tejidos gingivales de pacientes con agrandamiento gingival inducido por tratamiento de ortodoncia (grupo test: n=5) e individuos sanos (grupo control: n=5) mediante análisis histológicos e inmunohistoquímico con anticuerpo policlonal anti-citoqueratina 14. Las interrupciones de la membrana basal grado 1 y grado 2 fueron identificadas. Fue utilizado el programa estadístico R versión 4.0.2 para Windows. Se declaró significancia si p <0,05. Resultados: Se constató la presencia de rupturas de la membrana basal en todos los pacientes del grupo test. Estos individuos presentaron una mayor cantidad de cambios morfológicos en el tejido gingival. Exponiendo así, valores estadísticamente significativos de rupturas de la membrana basal (Grado I) y rupturas rodeadas de células epiteliales y/o fibroblastos gingivales (Grado II) en comparación con el grupo control (p <0,001). Conclusión: El tejido epitelial de pacientes con agrandamiento gingival inducido por tratamiento de ortodoncia presenta una evidente pérdida en la integridad de la membrana basal. Estas discontinuidades sugieren un aumento considerable de la plasticidad del epitelio en pacientes con agrandamiento gingival inducido por tratamiento de ortodoncia.

Introduction: Orthodontic treatment-induced gingival enlargement is a progressive, localized or generalized increase in gingival tissue. Objective: To determine morphologic aspects in the basal membrane of the gingival tissue in patients with orthodontic treatment-induced gingival enlargement. Methods: A descriptive and cross-sectional study was carried out, in which gingival tissues of patients with orthodontic treatment-induced gingival enlargement (test group: n=5) and healthy individuals (control group: n=5) were analyzed by histological and immunohistochemical analysis with the polyclonal antibody anticytokeratin 14. Grade 1 and grade 2 disrupted basal membrane were identified. The statistical program R (version 4.0.2) for Windows was used. Significance was declared if p was greater than 0.05. Results: The presence of disrupted basal membranes was observed in all the patients from the test group. These individuals presented a greater number of morphological changes in the gingival tissue. Compared to the control group (p < 0.001), statistically significant values were observed for cases of disrupted basal membrane (grade I) and disruptions surrounded by epithelial cells or gingival fibroblasts (grade II). Conclusion: The epithelial tissue of patients with orthodontic treatment-induced gingival enlargement shows an evident loss of the basal membrane integrity. These discontinuities are suggestive of a considerable increase in epithelial plasticity in patients with orthodontic treatment-induced gingival enlargement.

Inmunolocalización de citoqueratina 14, 19 y Ki-67 en el epitelio de pacientes con agrandamiento gingival

R E S U M E N En pacientes con ortodoncia aparecen eventos patológicos no deseados como agrandamiento gingival inducido por tratamiento de ortodoncia (AGTO) o hipertrofia gingival. El objetivo del estudio es identificar la distribución inmunohistoquímica de citoqueratina CK-14, CK-19 y Ki-67 en epitelio gingival de pacientes con AGTO. Se seleccionaron I3 pacientes divididos en: grupo control (n=6), conformado por individuos periodontalmente sanos no portadores de aparatología ortodóntica y grupo test (n=7), integrado por pacientes con AGTO. Los marcadores CK-14, CK-19 y Ki-67 fueron identificados mediante inmunohistoquímica con anticuerpos monoclonales y observados en un microscopio óptico Leica DM 500. En los pacientes del grupo test el tejido epitelial se mostró hipertrófico con pérdida en la continuidad de la membrana basal. La CK-14 y CK-19 fue positiva en el epitelio de todos los sujetos evaluados, con una expresión positiva de alta intensidad en células de la lámina basal del grupo test. El promedio de células positivas para Ki-67 en el grupo test fue de 56%. En conclusión, la CK-14, CK-19 y Ki-67 son marcadores con elevada inmunoreactividad en tejido gingival de pacientes con AGTO portadores de ortodoncia.

During orthodontic treatment, unwanted pathological events such as gingival overgrowth induced by orthodontic treatment or gingival hypertrophy may appear The objective of this study is to identify immunohistochemical distribution of cytokeratin CK-14, CK-19 and Ki-67 in the gingival epithelium of patients with gingival overgrowth induced by orthodontic treatment. Thirteen patients were selected divided into: control group (n = 6), conformed of periodontally healthy individuals without orthodontic appliances and the test group (n = 7), conformed of patients with gingival overgrowth induced by orthodontic treatment. The biomarkers CK-14, CK-19 and Ki-67 were identified by immunohistochemistry with monoclonal antibodies and observed in a Leica DM 500 optical microscope. Hypertrophic epithelial tissue with loss of continuity of the basement membrane was found in the test group patients. CK-14 and CK-19 were positive in the epithelial tissue of all the subjects evaluated, with a high intensity positive expression in the cells of the basal lamina of the test group. The average number of cells positive for Ki-67 in test group was 56%. In conclusion, CK-14, CK-19 and Ki-67 are biomarkers with high immunoreactivity in the gingival tissue of patients with gingival overgrowth induced by orthodontic treatment.

Durante o tratamento ortodôntico, eventos patológicos indesejados como o crescimento gengival induzido pelo tratamento ortodôntico (CGTO) ou hipertrofia gengival podem aparecer: O objetivo deste estudo é identificar a distribuição imuno-histoquímica das citoqueratinas CK -14, CK-19 e Ki-67 no epitélio gengival de pacientes com CGTO. Foram selecionados 13 pacientes divididos em: grupo controle (n=6), conformado por indivíduos periodontalmente saudáveis sem aparelhos ortodônticos e o grupo teste (n=7), conformado por pacientes com CGTO. Os biomarcadores CK-14, CK-19 e Ki-67 foram identificados por imuno-histoquímica com anticorpos monoclonais e observados em microscópio óptico Leica DM 500. Tecido epitelial hipertrófico com perda de continuidade da membrana basal foi encontrado nos pacientes do grupo teste. CK-14 e CK-19 foram positivos no tecido epitelial de todos os sujeitos avaliados, com expressão positiva de alta intensidade nas células da lâmina basal do grupo teste. O número médio de células positivas para Ki-67 no grupo teste foi de 56%. Em conclusão, CK-14, CK-19 e Ki-67 são biomarcadores com alta imunorreatividade no tecido gengival de pacientes com CGTO.

Evaluación de la eficiencia de dos estructuras para jardines de coral de la especie Acropora cervicornis (Scleractinia: Acroporidae) en el Parque Nacional Portobelo

Introducción: En Panamá y el mundo, desde hace varios años, los arrecifes se han visto amenazados por acciones como el desarrollo costero, sedimentación, contaminación por entidades terrestres, que son las más frecuentes, dando lugar a la implementación de metodologías de restauración. Objetivo: Comparar la eficiencia de dos estructuras de jardines coralinos en el crecimiento de la especie Acropora cervicornis en Bahía Huertas, Parque Nacional Portobelo, Colón Panamá. Métodos: Se colocaron dos estructuras de tipo fijo, utilizando PVC junto con bases de concreto hidráulico, y dos estructuras tipo tendedero, utilizando PVC e hilo de nylon. Los fragmentos de coral que se colocaron en las estructuras provenían de Bahía Huertas e Isla Buenaventura. El crecimiento de los corales se determinó mediante el método de medición de crecimiento lineal y extensión tisular. Resultados: Se plantaron un total de 80 fragmentos de coral, lo que representa una extensión estimada de 9.71 m de coral en Bahía Huertas. Tras nueve meses de estudio, se estimó un total de 15.3 m de coral totalmente nuevo (1 525.6 cm), donde sólo el 4.6 % pertenecía a los fragmentos de la estructura de tipo fijo, mientras que el 95.4 % pertenecía a la estructura de tipo tendedero. Conclusiones: La estructura tipo tendedero fue la más eficiente y viable dentro del estudio, con mejor tasa de supervivencia y crecimiento en comparación con la estructura tipo fija, donde sí presentó una mortalidad del 45 %.

Introduction: In Panama and the world, for several years, reefs have been threatened by actions such as coastal development, sedimentation, and contamination by terrestrial entities, which are the most frequent, giving rise to the implementation of restoration methodologies. Objective: To compare the efficiency of two coral garden structures in the growth of the species Acropora cervicornis in Huertas Bay, Portobelo National Park, Colon Panama. Methods: Two fixed-type structures were placed, using PVC together with hydraulic concrete bases, and two clothesline-type structures, using PVC and nylon thread. The coral fragments that were placed in the structures came from Bahía Huertas and Buenaventura Island. The growth of the corals was determined using the linear growth and tissue extension measurement method. Results: A total of 80 coral fragments were planted, representing an estimated extension of 9.71 m of coral in Huertas Bay. After nine months of study, a total of 15.3 m of totally new coral (1 525.6 cm) was estimated, where only 4.6 % belonged to the fragments of the fixe-type structure, while 95.4 % belonged to the clothesline-type structure. Conclusions: The clothesline-type structure was the most efficient and viable within the study, with better survival and growth rate compared to the fixed type structure, where it did present a mortality of 45 %.

Agrandamiento gingival asociado al tratamiento de ortodoncia: análisis histológico e inmunohistoquímico de dos casos clínicos

El agrandamiento gingival asociado al tratamiento de ortodoncia (AGTO) es el crecimiento no controlado de la encía. Aquí reportamos dos casos clínicos de pacientes masculinos sistèmicamente sanos con AGTO generalizado, con asociación a la biopelícula dental y sin esta. En ambos pacientes se identificó un tejido epitelial hiperplásico con abundantes células positivas para Ki-67 y tejido conectivo rico en fibras de colágeno distribuidas aleatoriamente. Futuros estudios serán útiles para dilucidar las diferencias fisiopatológicas del AGTO con relación con el biofilm dental y sin esta.

Orthodontic treatment-induce gingival overgrowth (OTGO) is uncontrolled growth of the gingiva. Here, we report two clinical cases of systemically healthy male patients with generalized GH undergoing orthodontic treatment, with and without association with dental biofilm. In both patients, hyperplastic epithelial tissue was identified with abundant Ki-67 positive cells and connective tissue rich in randomly distributed collagen fibers. Future studies will be useful to elucidate the pathophysiological differences of OTGO with and without relation to dental biofilm.

Fibroma osificante periférico del recién nacido: Una potencial complicación posterior a la extracción de dientes natales

Las lesiones orales de tejido blando son infrecuentes en los recién nacidos, pueden conducir a una alimentación, crecimiento, y desarrollo cognitivo inapropiados. El fibroma osificante periférico es una lesión reactiva de la encía, con solo cinco casos reportados en recién nacidos. Objetivo: Reportar un caso de fibroma osificante periférico en un recién nacido, y discutir las complicaciones asociadas a dientes natales/neonatales. Caso clínico: Masculino de 4 meses de edad, mexicano, presentó dos dientes natales que fueron extraídos a los quince días de nacimiento. Posteriormente, se observó un crecimiento de tejido blando en esta área, con dos zonas radiopacas identificadas radiográficamente. Con el diagnóstico presuntivo de lesión reactiva, se procedió a la biopsia excisional, con evolución satisfactoria durante el seguimiento. Conclusiones: El fibroma osificante periférico debe considerarse como una potencial complicación por la presencia o extracción de dientes natales/neonatales, y debe tratarse oportunamente debido a sus repercusiones clínicas.

Lesões de tecidos moles orais são raras em recém-nascidos e podem levar a alimentação inadequada, crescimento e desenvolvimento cognitivo. O fibroma ossificante periférico é uma lesão reativa da gengiva, com apenas cinco casos relatados em recém-nascidos. Objetivo: Relatar um caso de fibroma ossificante periférico em recém-nascido e discutir as complicações associadas aos dentes natais/neonatais. Caso clínico: Um menino mexicano de 4 meses de idade apresentou dois dentes natais que foram extraídos quinze dias após o nascimento. Posteriormente, observou-se crescimento de tecidos moles nesta área, com duas zonas radiopacas identificadas radiograficamente. Com o diagnóstico presuntivo de lesão reativa, foi realizada biópsia excisional, com evolução satisfatória durante o seguimento. Conclusões: O fibroma ossificante periférico deve ser considerado como uma complicação potencial devido à presença ou extração de dentes natais/neonatais, devendo ser tratado prontamente devido às suas repercussões clínicas.

Oral soft tissue injuries are rare in newborns and can lead to inappropriate feeding, growth, and cognitive development. Peripheral ossifying fibroma is a reactive lesion of the gingiva, with only five cases reported in newborns. Objective: To report a case of peripheral ossifying fibroma in a newborn, and to discuss the complications associated with natal/neonatal teeth. Clinical case: A 4-month-old Mexican male presented two natal teeth that were extracted fifteen days after birth. Subsequently, soft tissue growth was observed in this area, with two radiopaque zones radiographically identified. With the presumptive diagnosis of reactive lesion, an excisional biopsy was performed, with satisfactory evolution during follow-up. Conclusions: Peripheral ossifying fibroma should be considered as a potential complication due to the presence or extraction of natal/neonatal teeth, and should be treated promptly due to its clinical repercussions.

Colágeno tipo I en el agrandamiento gingival inducido por tratamiento ortodóntico: un estudio inmunohistoquímico piloto / Type I Collagen in Gingival Overgrowth Induced by Orthodontic Treatment: A Pilot Immunohistochemical Study / Colágeno do tipo I no aumento gengival induzido por tratamento ortodôntico: um estudo imuno-histoquímico piloto

el tratamiento ortodóntico es responsable del agrandamiento gingival (ag), una condición clínica caracterizada por el crecimiento patológico, difuso o localizado del tejido gingival. La acumulación excesiva de la matriz extracelular (mec), incluyendo el colágeno tipo I, parece contribuir a las manifestaciones patológicas del ag. El objetivo del artículo es identificar y describir la distribución del colágeno tipo I en el tejido gingival de pacientes con ag por ortodoncia fija. Materiales y métodos: estudio de tipo descriptivo que analizó los tejidos gingivales de sujetos diagnosticados con ag portadores de ortodoncia (test, n = 5) e individuos periodontalmente sanos (control, n = 5). Las muestras se obtuvieron mediante gingivectomía. Todas las biopsias fueron fijadas, incluidas en parafina, cortadas y analizadas por medio de la coloración rojo picrosirius/verde rápido, con el propósito de distinguir las fibras de colágeno. Mediante una reacción inmunohistoquímica, el colágeno tipo I fue identificado con anticuerpo monoclonal. Resultados: en los pacientes con ag por tratamiento ortodóntico, se identificó un tejido epitelial hiperplásico con aumento evidente de las prolongaciones epiteliales y un tejido conectivo con abundantes haces de fibras de colágenos, principalmente en la lámina basal y la zona subyacente. Las fibras de colágeno tipo I en los tejidos de pacientes con ag por ortodoncia fueron gruesas de aspecto desorganizado, con una tinción inmunohistoquímica intensa, en comparación con las fibras del grupo control. Conclusiones: el aumento de fibras de colágenos, en especial de colágeno de tipo I, es un hallazgo histológico que caracteriza a los pacientes con ag por ortodoncia fija.

Orthodontic treatment is responsible for gingival overgrowth (go), a clinical condition charac-terized by pathological, diffuse, or localized growth of gingival tissue. Excessive accumulation of the extra-cellular matrix, including type I collagen, contributes to the pathological manifestations of go. The objective of this study is to identify and describe the distribution of type I collagen in the gingival tissue of patients with go because of fixed orthodontics. Materials and Methods: A descriptive study that analyzed the gingival tissues of subjects diagnosed with go with orthodontic (test, n = 5) and periodontally healthy individuals (control, n = 5). The samples were obtained by gingivectomy. All the biopsies were fixed, embedded in paraf-fin, and cut and analyzed using picrosirius red/fast green staining, in order to distinguish the collagen fiber. By means of an immunohistochemical reaction, type I collagen was identified with a monoclonal antibody. Results: A hyperplastic epithelial tissue was identified with an evident increase in epithelial processes and connective tissue with abundant bundles of collagen fiber, mainly in the basal lamina and the underlying area in patients with go because of orthodontic treatment. Type I collagen fiber in the tissues of patients with orthodontic go were thick and disorganized in appearance with intense immunohistochemical stain-ing, compared to the fibers of the control group. Conclusions:The increase in collagen fibers, particularly type I collagen, is a histological finding that characterizes patients with go because of fixed orthodontics.

• tratamento ortodôntico é responsável pelo aumento gengival (ag), uma condição clínica caracterizada pelo crescimento patológico difuso ou localizado do tecido gengival. O acúmulo excessivo de matriz extracelular (mec), incluindo colágeno tipo I, parece contribuir para as manifestações patoló-gicas do ag. O objetivo deste trabalho é identificar e descrever a distribuição do colágeno do tipo I no tecido gengival de pacientes com AG devido à ortodontia fixa. Materiais e métodos: estudo descritivo que analisou os tecidos gengivais de indivíduos diagnosticados com ag em uso de ortodontia (teste, n = 5) e indivíduos periodontalmente saudáveis (controle, n = 5). As amostras foram obtidas por gengivectomia. Todas as biópsias foram fixadas, embebidas em parafina, cortadas e analisadas com coloração picrosirius vermelho/verde rápido, a fim de distinguir as fibras colágenas. Usando uma reação imuno-histoquímica, o colágeno tipo I foi identificado com anticorpo monoclonal. Resultados: em pacientes com ag devido ao tratamento ortodôntico, foi identificado tecido epitelial hiperplásico com evidente aumento das exten-sões epiteliais e tecido conjuntivo com abundantes feixes de fibras colágenas, principalmente na lâmina basal e região subjacente. As fibras de colágeno tipo I em tecidos de pacientes com ag ortodôntico eram espessas com aspecto desorganizado e intensa coloração imuno-histoquímica, em comparação com as fibras do grupo controle. Conclusões: o aumento das fibras colágenas, principalmente do colágeno do tipo I, é um achado histológico que caracteriza os pacientes com ag devido à ortodontia fixa.

Tratamiento de sonrisa gingival con planificación digital. Reporte de caso / Treatment of gummy smile with digital planning. Case report

La sonrisa gingival (SG) es una condición clínica de etiología multifactorial, caracterizada por la sobreexposición de la encía maxilar, mayor de 3 mm, mientras el paciente sonríe. Es considerada una de las alteraciones más comunes en la población con una prevalencia de 10,5-29%, 7% en hombres y 14% en mujeres, en el grupo etário de 20-30 años. La literatura científica reporta diversos tratamientos quirúrgicos invasivos y mínimamente invasivos que pueden ser acompañados con planificación digital. El objetivo de este reporte de caso fue describir el tratamiento de SG por erupción pasiva alterada tipo I, subcategoría A e hipermovilidad de músculo elevador del labio superior, en paciente femenino corregido con procedimientos quirúrgicos y métodos conservadores como la toxina botulínica planificado digitalmente. El uso de planificación digital en la reducción de SG acompañada de técnicas conservadoras como toxina botulínica permiten realizar procedimientos con postoperatorios favorables, disminución en errores de la técnica con resultados predecibles, seguros, rápidos y consistentes de acuerdo a las expectativas del paciente

Gummy smile (GS) is a clinical condition of multifactorial etiology, characterized by overexposure of the maxillary gingiva greater than 3mm while the patient smiles. It is considered one of the most common alterations among the population with a prevalence between 10,5-29%, 7% in men and 14% in women, in the age group of 20-30 years-old. The scientific literature reports several invasive and minimally invasive surgical treatments that can be accompanied with digital planning. The aim of this case report was to describe the treatment of GS due to altered passive eruption type I subcategory A and levator labii superioris muscle hypermobility in a female patient corrected with surgical procedures and conservative methods such as digital planned botulinum toxin. The use of digital planning in GS reduction accompanied by conservative techniques such as botulinum toxin allows performing procedures with favorable postoperative results, less technical errors with predictable, safe, fast and consistent results according to patient's expectations.

Immunolocalización de s100a4 y α-sma en tejidos gingivales de pacientes con hipertrofia gingival por tratamiento ortodóntico: estudio preliminar / Immunolocalization of s100a4 and α-sma in gingival tissues of patients with gingival hypertrophy due to orthodontic treatment: preliminary study

Objective: to determine the presence and distribution of markers of the epithelialmesenchymal transition (EMT) (S-100A4 and alpha-smooth muscle actin-α-SMA) in gingival tissues of patients affected by Gingival hypertrophy (GH) due to orthodontics.GH is an exaggerated increase in gingival tissue whose pathogenesis is unknown. However, it has been reported that the epithelial-mesenchymal transition as a process involved in other types of GH. Materials and methods: descriptive study that included the analysis of gingival tissues of healthy individuals (n = 6) and patients with GH by orthodontic treatment (n = 6). Before gingival surgery, the patients underwent a periodontal hygiene phase. The gingival tissue samples obtained were processed and embedded in paraffin. The cuts were made with a microtome and deposited on polysine adhesion slides. Histological hematoxylin-eosin staining was performed.The identification and location of S-100A4 and α-SMA markers was determined by immunohistochemistry with monoclonal antibodies. The reading of the findings was carried out by oral pathologists. Results: in healthy individuals, an S100A4 label was observed in Langerhans cells, while α-SMA was identified in the vascular endothelium of all samples analysed. However, in patients with GH due to orthodontics, they registered an intense staining of S100A4 in gingival fibroblasts, Langerhans cells, vascular endothelium, and areas adjacent to the rupture of blood vessel. α-SMA expression in GO was detected in the vascular endothelium and gingival fibroblasts. Conclusion: the differential immunostaining of EMT markers in gingival tissues of patients with orthodontic GH suggests an eventual role of EMT in the pathogenesis of this pathology..Au

Objective: to determine the presence and distribution of markers of the epithelialmesenchymal transition (EMT) (S-100A4 and alpha-smooth muscle actin-α-SMA) in gingival tissues of patients affected by Gingival hypertrophy (GH) due to orthodontics. GH is an exaggerated increase in gingival tissue whose pathogenesis is unknown. However, it has been reported that the epithelial-mesenchymal transition as a process involved in other types of GH. Materials and methods: descriptive study that included the analysis of gingival tissues of healthy individuals (n = 6) and patients with GH by orthodontic treatment (n = 6). Before gingival surgery, the patients underwent a periodontal hygiene phase. The gingival tissue samples obtained were processed and embedded in paraffin. The cuts were made with a microtome and deposited on polysine adhesion slides. Histological hematoxylin-eosin staining was performed. The identification and location of S-100A4 and α-SMA markers was determined by immunohistochemistry with monoclonal antibodies. The reading of the findings was carried out by oral pathologists. Results: in healthy individuals, an S100A4 label was observed in Langerhans cells, while α-SMA was identified in the vascular endothelium of all samples analysed. However, in patients with GH due to orthodontics, they registered an intense staining of S100A4 in gingival fibroblasts, Langerhans cells, vascular endothelium, and areas adjacent to the rupture of blood vessel. α-SMA expression in GO was detected in the vascular endothelium and gingival fibroblasts. Conclusion: the differential immunostaining of EMT markers in gingival tissues of patients with orthodontic GH suggests an eventual role of EMT in the pathogenesis of this pathology..Au

Aspectos morfológicos in vivo e in vitro de fibroblastos gingivales en pacientes con agrandamiento gingival / Morphological aspects in vivo and in vitro of gingival fibroblasts in patients with gingival overgrowth / Aspectos morfológicos in vivo e in vitro de fibroblastos gengivais em pacientes com aumento gengival

RESUMEN El agrandamiento gingival (AG) es el incremento excesivo del volumen del tejido gingival. Comúnmente el AG se asocia con enfermedades sistémicas, ingesta prolongada de medicamentos y factores locales como el tratamiento por ortodoncia. El propósito de este trabajo fue identificar y describir los aspectos morfológicos in vivo e in vitro de los tejidos y fibroblastos gingivales en pacientes con AG por ortodoncia e individuos sanos. La identificación de fibras de colágeno y elásticas de la encía de cuatro pacientes con AG por ortodoncia y cinco individuos sanos fueron realizados mediante las tinciones Masson-Goldner y Orceina, respectivamente. A partir de cultivos celulares, la morfología de fibroblastos gingivales se estudió por inmunofluorescencia. Para este fin, fueron empleados los anticuerpos anti-actina y anti-vimentina. En los pacientes con AG por ortodoncia fue observado tejido epitelial con acantosis e hiperqueratinizado, acompañado de red compacta de fibras de colágeno. Las fibras elásticas de pacientes con AG tuvieron una disposición difusa y aleatoria en el tejido conjuntivo. Los fibroblastos gingivales in vitro de pacientes con AG por ortodoncia e individuos sanos fueron morfológicamente similares.

ABSTRACT Gingival overgrowth (GO) is the excessive increase in the volume of the gingival tissue. GO is commonly associated with systemic diseases, prolonged intake of medications, and local factors such as orthodontic treatment. The purpose of this work was to identify and describe the in vivo and in vitro morphological aspects of gingival tissues and fibroblasts in patients with GO due to orthodontics and healthy individuals. The identification of collagen and elastic fibers of the gingiva of four patients with GO by orthodontics and five healthy individuals were performed using Masson-Golgner and Orcein stains, respectively. From cell cultures, the morphology of gingival fibroblasts was studied by immunofluorescence. For this purpose, anti-actin and anti-vimentin antibodies were used. In patients with GO due to orthodontia, epithelial tissue with acanthosis and hyperkeratinization was observed, accompanied by a compact network of collagen fibers. The elastic fibers of GO patients had a diffuse and random arrangement in the connective tissue. In vitro, gingival fibroblast from orthodontic GO patients and healthy individuals were morphologically similar

RESUMO O aumento gengival (AG) é o aumento excessivo do volume do tecido gengival. A AG é comumente associada a doenças sistémicas, ingestão prolongada de medicamentos e fatores locais, como tratamento ortodôntico. O objetivo deste trabalho foi identificar e descrever os aspectos morfológicos in vivo e in vitro dos tecidos gengivais e fibroblastos em pacientes com AG ortodôntica e indivíduos saudáveis. A identificação de fibras colágenas e elásticas das gengivas de quatro pacientes com AG por ortodontia e, cinco indivíduos saudáveis, foram realizados com as manchas de Masson-Goldner e Orceina, respectivamente. A partir de culturas celulares, a morfologia dos fibroblastos gengivais foi estudada por imunofluorescência. Para este fim, foram utilizados anticorpos anti-actina e anti-vimentina. Nos pacientes com AG devido à ortodontia, observou-se tecido epitelial com acantose e hiperqueratinização, acompanhado por uma rede compacta de fibras colágenas. As fibras elásticas dos pacientes com AG tiveram uma disposição difusa e aleatória no tecido conjuntivo. Os fibroblastos gengivais in vitro de pacientes com AG ortodôntica e indivíduos saudáveis foram morfologicamente semelhantes.

Systemic sclerosis and gastrointestinal involvement / Esclerosis sistémica y participación gastrointestinal

ABSTRACT Systemic sclerosis (SSc) is a systemic autoimmune disease in which gastrointestinal manifestations are a frequent complication. Gastrointestinal involvement is present in up to 90 % of patients. The most affected areas are the esophagus and the anorectal tract. Reflux, heartburn and dysmotility are the leading causes of gastrointestinal discomfort. Disordered anorectal function can occur early in the course of SSc and is an important factor in the development of fecal incontinence. Current recommendations to treat gastrointestinal disorders in SSc include the use of proton pump inhibitors, prokinetics and rotating antibiotics. This review discusses the proposed pathophysiological mechanisms, the clinical presentation, the different diagnostic techniques and the current management of the involvement of each section of the gastrointestinal tract in SSc.

RESUMEN La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune sistémica en la que las manifestaciones gastrointestinales son una complicación frecuente. El compromiso gastrointestinal está presente hasta en 90% de los pacientes. Las áreas más afectadas son el esófago y el tracto anorrectal. El reflujo, la pirosis y la dismotilidad son las principales causas de malestar gastrointestinal. La función anorrectal alterada puede presentarse temprano en el curso de la ES y es un factor importante en el desarrollo de incontinencia fecal. Las recomendaciones actuales para tratar los trastornos gastrointestinales en la ES incluyen el uso de inhibidores de la bomba de protones, procinéticos y de antibióticos en forma rotativa. Esta revisión discute los mecanismos fisiopatológicos propuestos, la presentación clínica, las diferentes técnicas de diagnóstico y el manejo actual del compromiso de cada sección del tracto gastrointestinal en la ES.

Síndrome de CLOVES: reporte de un caso y revisión de los diagnósticos diferenciales / CLOVES syndrome: case report and review of differential diagnoses

Resumen Presentamos el caso de una paciente de 27 años con diagnóstico reciente de síndrome de CLOVES (Congenital, Lipomatous, Overgrowth, Vascular malformations, Epidermalnevi and Spinal/Skeletalanomalies and/orScoliosisSyndrome), quien fue diagnosticada previamente con los síndromes Klippel-Trenaunay-Weber y de Proteus. El síndrome de CLOVES es una patología poco frecuente y muchas veces el diagnóstico basado en la clínica suele complicarse por la superposición de signos y síntomas con otras patologías que también cursan con sobrecrecimiento.

Abstract We present the case of a 27-years-old patient with a newly diagnosis of CLOVES syndrome (Congenital, Lipomatous, Overgrowth, Vascular malformations, Epidermal nevi and Spinal/Skeletal anomalies and/or Scoliosis Syndrome). She has previously been diagnosed of Klippel-Trenaunay-Weber (at birth) and Proteus Syndrome (at 7 years). She presents dermatological alterations, syndactyly and overgrowth. CLOVES syndrome is a rare disease and often the clinic-based diagnostic is difficult due to overlapping signs and symptoms with other illnesses that also involve overgrowth.

LipStaT® Surgery, A Novel Technique for the Treatment of Gummy Smile: Case Report / LipStaT®, Una novedosa técnica quirúrgica para el tratamiento de la sonrisa gingival, reporte de casos Gummy Smile and LipStat® Technique

Background: The lip stabilization technique (LipStaT®) is a novel surgical approach for the management of gummy smile. It is an outpatient technique, minimally invasive, with low risk of morbidity and low incidence of complications. The goal of the technique is to reduce the excessive gingival display during smile. Objective: to describe the LipStaT® technique including its indications, preoperative evaluation, surgical approach and patient post procedure care instructions. Clinical Cases: the authors present two female patients, aged 20 and 31 years, with excessive gingival display (over 3mm) and with experiences of failures with other procedures. The LipStaT® technique allowed to achieve aesthetic, harmonic and functional results. Conclusion: The LipStaT® technique is a safe outpatient procedure that allows to obtain predictable results, which are well accepted by patients.

Introducción: La técnica de estabilización labial (LipStaT®), es un novedoso abordaje quirúrgico para el manejo de la sonrisa gingival. Es una técnica ambulatoria, mínima-mente invasiva, con baja morbilidad e incidencia de complicaciones. La meta de la técni-ca es reducir la excesiva cantidad de encía que se visualiza durante la sonrisa. Objetivo:Describir la técnica LipStaT® incluyendo sus indicaciones, evaluación preoperatoria, abordaje quirúrgico y las indicaciones posteriores a la intervención. Presentación del caso: Los autores presentan dos pacientes, mujeres, entre 20 y 31 años, con visuali-zación excesiva de la encía de más de 3mm al sonreír y con experiencias de fracasos con otros procedimientos. La técnica LipStaT® permitió lograr un resultado estético, armónico y funcional. Conclusión: Este es un procedimiento seguro, ambulatorio, que permite obtener resultados predecibles y bien aceptados por los pacientes.

Agrandamiento gingival medicamentoso en paciente con trasplante renal tratado con ciclosporina A / Drug-induced gingival enlargement in a kidney transplant patient treated with cyclosporine A

Resumen El agrandamiento gingival medicamentoso se describe como un aumento de volumen anormal, exagerado y deformante de las encías, provocado por la ingesta de algunos medicamentos. Entre los más comunes se encuentran: fármacos anticonvulsivantes, antihipertensivos, particularmente los antagonistas del calcio e inmunosupresores. Se presentó el caso de un paciente del sexo masculino, de 44 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial e insuficiencia renal crónica, durante 10 y tres años respectivamente. Después de 22 meses de haber recibido un trasplante renal y tratamiento con ciclosporina, acude a consulta por aumento del volumen de las encías en ambos maxilares, clínicamente compatible con agrandamiento gingival medicamentoso generalizado y grave.

ABSTRACT Drug-induced gingival enlargement is described as an abnormal, exaggerated, and deforming growth of the gingiva caused by the ingestion of some medications. Anticonvulsants, antihypertensive calcium channel blockers and immunosuppressants are among the most common drugs. We present a 44-year-old male patient with a history of arterial hypertension and chronic renal failure, for 10 and three years, respectively. Twenty-two months after receiving a kidney transplant and treatment with cyclosporine, he visited the clinic due to an increase in the volume of the gums in both jaws, clinically compatible with a generalized and severe gingival enlargement.

Agrandamiento gingival farmacoinducido: Serie de casos / Drug-induced gingival enlargement: Series of cases

Resumen Introducción: El agrandamiento gingival (AG) es una condición benigna de la cavidad oral que se caracteriza por el crecimiento excesivo en masa y volumen de la gingiva. Esta lesión no es únicamente provocada por factores hereditarios ni de deficiente higiene oral, sino también por ingesta de medicamentos, entre los cuales se encuentran fármacos antihipertensivos, anticonvulsivantes e inmunosupresores. Objetivo: Sensibilizar respecto a la prevención o atención temprana en pacientes con patologías que ameritan el uso de antihipertensivos y anticonvulsivantes, conjuntamente con el odontólogo para tratar o evitar el agrandamiento gingival fármaco inducido (AGFI). Materiales y métodos: Se reporta una serie de casos clínicos de pacientes con agrandamiento gingival por distintos fármacos, entre los que se encuentran fenitoina, amlodipino y nifedipino; se aplicaron medidas de fase higiénica periodontal y gingivectomía para obtener mejores efectos. Resultados: Se obtuvieron resultados satisfactorios con una disminución considerable del AGFI. Conclusiones: Es importante el manejo integral en conjunto con el médico tratante para realizar seguimiento del fármaco que pueda encontrarse generando agrandamiento gingival. Emplear un abordaje inicial con estrategias de higiene periodontal, y en casos severos y como último recurso la intervención quirúrgica periodontal con gingivectomía y gingivoplastia.

Abstract Introduction: Gingival enlargement (GA) is a benign condition of the oral cavity that is characterized by the excessive growth of the gingiva in mass and volume. This lesion is not only caused by hereditary factors or poor oral hygiene, but also by the intake of medications, including antihypertensive, anticonvulsant and immunosuppressive drugs. Objective: To sensitize the prevention or early care in patients with pathologies that merit the use of antihypertensive and anticonvulsants in conjunction with the dentist, to treat or avoid the drug-induced gingival enlargement (DIGE). Materials and methods: A series of clinical cases of patients with gingival enlargement by various drugs are reported, including Phenytoin, Amlodipine and Nifedipine. Periodontal and gingivectomy hygienic phase measures were applied to obtain better effects. Results: Satisfactory results were obtained with a considerable decrease in DIGE. Conclusions: The integral management is important in conjunction with the treating physician to follow up the drug that can be generating gingival enlargement. It is necessary to employ an initial approach with strategies of periodontal hygiene, and in severe cases and, as last resort, the periodontal surgery with gingivectomy and gingivoplasty.

Síndrome de Proteus: reporte de un caso y revisión de la literatura / Proteus syndrome: a case report and literature review

El síndrome de Proteus corresponde a una entidad poco frecuente caracterizada por un sobrecrecimiento progresivo de piel, tejido óseo y adiposo, debido a una mutación somática activante del gen AKT1. Existen distintas manifestaciones cutáneas entre las que se incluyen nevo cerebriforme de tejido conectivo plantar, nevo epidérmico, malformaciones vasculares y trastornos del tejido adiposo que pueden alertar al dermatólogo para poder diagnosticar esta condición, permitiendo un manejo precoz que impida el desarrollo de complicaciones y la muerte temprana. Presentamos el caso de una paciente de 9 años cuya historia clínica y examen físico reflejan los hallazgos clásicos del síndrome de Proteus, recalcando la importancia de un manejo multidisciplinario oportuno.

Proteus syndrome is a rare condition characterized by a progressive overgrowth of skin, bone tissue and adipose tissue, due to an activating somatic mutation of the AKT1 gene. Different cutaneous manifestations that include cerebriform connective tissue nevi, epidermal nevus, vascular malformations and adipose tissue disorders can alert the dermatologist to diagnose this condition, allowing an early management that prevents the complications and early death. We present the case of a 9-year-old patient whose clinical history and physical examination reflect the classic findings of Proteus syndrome, highlighting the importance of a multidisciplinary management.

Toxina botulínica tipo A como complemento de la gingivoplastia para tratar sonrisa gingival. Reporte de un caso / Type A botulinum toxin as complement to gingivoplasty in the treatment of gummy smile. Case report

Antecedentes: La búsqueda de la perfección estética se ha transformado en un objetivo importante en el tratamiento odontológico. La sonrisa gingival es la queja más frecuente de los pacientes, ya que esta situación influye en la autoestima y en las relaciones sociales. La belleza de la sonrisa no está únicamente constituida por la forma, posición y tamaño de los dientes, la sonrisa también la constituye las características del tejido gingival y la forma de los labios, los cuales deben tener una armonía, así como la tienen los dientes. El desarrollo de las nuevas técnicas más conservadoras, pueden ofrecer una opción terapéutica mejor que una cirugía, como por ejemplo la aplicación de la toxina botulínica, en el tratamiento de la sonrisa gingival. Objetivo: presentar el caso de un paciente que tenía discrepancia dentogingival ocasionada por el crecimiento exagerado de encía y sonrisa gingival, tratada por gingivoplastia y complementado por la aplicación de la toxina botulínica. Descripción del caso: La gingivoplastia se realizó seguido de la aplicación de toxina botulínica tipo A. Resultados: La gingivoplastia resultó de la mejoría de los arcos gingivales y la aplicación de toxina botulínica promovió la dehiscencia del labio superior, reduciendo la exposición gingival. Conclusiones: la aplicación de la toxina botulínica, asociada a la gingivoplastia, es una herramienta importante en el manejo de la sonrisa gingival, mejorando la armonía de la sonrisa y alcanzando una mejor autoestima y calidad de vida para el paciente.

Background: The pursuit of esthetic excellence has become a major goal in the dental treatment. Gummy smile is one of the complaints of the patients, since such a situation can influence self-esteem and social relationships. The beauty of the smile is not only constituted by the shape, position and size of the teeth, but also based on the characteristics of the gingival tissue and conformation of the lips, which should be as harmonious as teeth. The development of new more conservative techniques may provide a better therapeutic option than surgical procedures, such as the application of botulinum toxin, in the treatment of gummy smile. Purpose: to present the case of a patient who presented dentogingival discrepancy caused by gingival overgrowth and gummy smile, treated by gingivoplasty and complemented by application of botulinum toxin. Description of the case: The gingivoplasty was performed followed by the application of botulinum toxin type A. Results: The gingivoplasty resulted of the improvement of gingival arches and the application of botulinum toxin promoted the dehiscence of upper lip, reducing the gingival exposure. Conclusions: The application of botulinum toxin, associated with gingivoplasty, is an important tool at the management of gummy smile, optimizing smile harmony and achieving improved self-esteem and quality of life.

La toxina botulínica como adyuvante en el tratamiento de la sonrisa gingival / Botulinum toxin as an adjuvant in the treatment of gummy smile

RESUMEN: La búsqueda de la excelencia estética es un objetivo importante de la odontología. La sonrisa gingival es una de las principales quejas estéticas, ya que perjudica la autoestima y las relaciones sociales del paciente. Nuevas técnicas como la aplicación de la toxina botulínica (TB) pueden tornarse una opción terapéutica más conservadora, y ayudar a disminuir las proporciones de las intervenciones quirúrgicas resectivas. El propósito de este trabajo es describir la aplicación de la TB como adyuvante de la cirugía gingival resectiva, a través del reporte de un caso clínico de discrepancia dentogingival y sonrisa gingival. Con la cirugía resectiva el equilibrio dentogingival fue mejorado, y la aplicación de TB tipo A causó la dehiscencia uniforme del labio superior, devolviendo la armonía facial. La TB es un complemento útil y conservador en la mejora estética de la sonrisa, y puede aumentar los resultados de la cirugía gingival resectiva.

ABSTRACT: The search for aesthetic excellence is an important goal in dentistry. The gummy smile is one of the main aesthetic complaints as it can affect self-esteem, and prejudice the patients' social relationships. New techniques, such as the application of botulinum toxin (BT) may become a more conservative treatment option and help to reduce the proportions of resective surgery. The purpose of this paper is to describe the application of BT, used as an adjuvant to gingival resection surgery, using a case report of a dento-gingival discrepancy and gummy smile. The resection surgery improved the dento-gingival equilibrium and the application of BT led to a uniform dehiscence of the upper lip, and facial harmony. BT is a useful and conservative adjuvant in the aesthetic enhancement of the smile, and can improve the outcomes of gingival resection surgery.

Síndrome de Sotos diagnosticado por hibridación genómica comparativa / Sotos syndrome diagnosed by comparative genomic hybridisation

El síndrome de Sotos (SS) es una enfermedad genética con un patrón de herencia autosómico dominante, causado por haploinsuficiencia del gen NSD1 secundaria a mutaciones puntuales o microdeleciones del locus 5q35 en el que está ubicado el gen. Es un síndrome poco frecuente, presentándose en 7 de cada 100.000 nacimientos. El objetivo de este reporte es presentar el caso de una paciente de 4 años con retardo global del desarrollo, y hallazgos físicos especiales que sugerían un sindrome genético. Caso clínico: Paciente de 4 años, género femenino, cabello ralo, fascie triangular, fisura palpebral alargada, papadar ojival, mandíbula prominente, escápula alada y clinodactilia del quinto dedo de ambas manos. La prueba molecular de hibridación genómica comparativa por microarreglos, mostró microdeleción de la región 5q35.2 q35.3 de 2.082 MB, que incluye el gen NSD1. Conclusión: Proponemos realizar la prueba de hibridación genómica comparativa en pacientes con retraso global del desarrollo y hallazgos fenotípicos menores.

Sotos Syndrome (SS) is a genetic disease with an autosomal dominant pattern caused by haplo-insufficiency of NSD1 gene secondary to point mutations or microdeletion of the 5q35 locus where the gene is located. It is a rare syndrome, occurring in 7 out of every 100,000 births. The objective of this report is to present the case of a 4 year-old patient with a global developmental delay, as well as specific physical findings suggesting a syndrome of genetic origin. Clinical case: Female patient, 4 years of age, thinning hair, triangular facie, long palpebral fissure, arched palate, prominent jaw, winged scapula and clinodactilia of the fifth finger both hands. The molecular test comparative genomic hybridisation test by microarray was subsequently performed, with the result showing 5q35.2 q35.3 region microdeletion of 2,082 MB, including the NSD1 gene. Conclusion: Finally, this article also proposes the performing of comparative genomic hybridisation as the first diagnostic option in cases where clinical findings are suggestive of SS.

Granuloma periférico de células gigantes: recidiva postquirúrgica. Revisión de la literatura y reporte de un caso clínico / Giant cell peripheral granuloma: post-surgical recurrence. Literature review and clinical case report

El granuloma periférico de células gigantes se define como una lesión de tejidos blandos no neoplásica, ocasionada por una reacción hiperplásica como consecuencia de un traumatismo o inflamación local. Clínicamente se observa como un nódulo asintomático, generalmente de coloración rojiza azulada de diámetro variable y que afecta frecuentemente la encía marginal. Histológicamente se caracteriza por la proliferación de células gigantes mononucleadas y multinucleadas. En general, su tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica más legrado de las paredes óseas afectadas, pudiendo existir la posibilidad de recidiva. A continuación se presenta una revisión de la literatura y se describe un caso clínico diagnosticado como granuloma periférico de células gigantes en un paciente de 14 años, cuya lesión fue removida quirúrgicamente utilizando electrobisturí, y con recidiva de la lesión. Se discute la epidemiología, características clínicas, radiográficas e histológicas de dicha patología, así como las posibles opciones terapéuticas y protocolos. Además, se comentan brevemente los aspectos relacionados al diagnóstico diferencial de las lesiones reactivas hiperplásicas del complejo periodontal, priorizando las posibles causas de la recidiva.

Giant cell peripheral granuloma is defined as a non-neoplastic soft-tissue lesion caused by a hyperplastic reaction resulting from trauma or local inflammation. Clinically it can be observed as an asymptomatic nodule, generally exhibiting a reddish-bluish hue and variable diameter. It frequently affects marginal gingival tissue. Histologically, it is characterized by the proliferation of mono-nucleated and multi-nucleated giant cells. In general, treatment consists of surgical extirpation and curettage of affected bone walls. Recurrence is a distinct possibility. In the present paper, a scientific literature review is presented along with the presentation of a clinical case of a 14 year old patient diagnosed with Giant cell peripheral granuloma: the lesion was surgically removed using an electric scalpel. The lesion recurred 4 weeks after surgery. Epidemiology of the case was reviewed, along with its clinical, radiographic and histological characteristics. Available therapeutic options and protocols were equally reviewed as well as issues related to differential diagnosis of hyperplastic reactive lesions of the periodontal complex. Priority was given to the causes of the lesion's recurrence.